02-03-6;先天性心疾患

ASD

• 先天性心疾患の約７〜１３％を占める。
• 肺高血圧がなく、無症状であれば心房中隔欠損孔の自然閉鎖の可能性（１５〜２０％；稀であるが）のある乳児期には手術せず、４〜５歳で手術するのが一般的である。
• 学童で０．０２％に発見。
• 女性に多く、２０〜４０歳で自覚症状を呈することが多い。
• 肺動脈弁領域の駆出性雑音を聴取したら、心房中隔欠損を考えII音固定性分裂に神経を集中させる。
• エコー検査で右心系と左房の拡大があれば注意。心電図ではIRBBBは７９％に認める（右軸偏位は５５％。収縮期雑音とII音固定性分裂は９０％以上）

　検査

• 通常は正常軸もしくは右軸偏位を認めるが、左軸偏位を認める場合には一次孔欠損型を疑う。

成人期心房中隔欠損

• 成人の先天性心疾患の約４０％を占め（男女比１：２）、無症状のまま経過し７０〜８０歳で初めて診断されるケースもある。
• 加齢とともに不整脈や心不全の合併が多くなる（ほとんどの症例は６０歳までに）。特に高血圧合併は悪化因子の１つ。
• 未治療で経過した５０歳以上の生存率は約５０％以下であるともいわれ、可能であれば成人期においてもできるだけ早期の閉鎖術が好ましい。（３０歳を過ぎると心不全死が増加する）
• 欠損孔の存在と心房細動の影響もあり、奇異性塞栓になる可能性があり、抗凝固療法が必要なことが多い。